Cos'è la bronchiectasia?

La bronchiectasia è una condizione polmonare cronica caratterizzata da dilatazione, infiammazione e spesso cicatrici delle vie aeree/bronchi (tubi che trasportano l'aria dentro e fuori dai polmoni). Questo danno può verificarsi in una o più parti del polmone o in entrambi i polmoni [1, 2]. 

Nelle bronchiectasie, il muco che normalmente ci aiuta a eliminare la polvere, i germi e altre piccole particelle che inaliamo diventa denso e difficile da eliminare tossendo. Ciò porta a infiammazioni e infezioni frequenti che provocano riacutizzazioni (esacerbazioni) e ulteriori danni alle vie aeree.

Esiste una cura per le bronchiectasie?

Sebbene al momento non esista una cura per le bronchiectasie, esistono trattamenti che ti aiuteranno a respirare meglio, a liberare i polmoni dal muco e a prevenire le riacutizzazioni. Tu e i tuoi operatori sanitari potete collaborare con il vostro medico per mettere insieme un piano di trattamento e trovare strumenti che vi aiutino a gestire la vostra condizione.

GAAPP è un orgoglioso membro dello sforzo collaborativo della Giornata mondiale delle bronchiectasie che ha riunito il "mondo" delle bronchiectasie
Luglio 1st 2022

In occasione della Giornata mondiale della bronchiectasia, troverai risorse basate sull'evidenza fornite da esperti internazionali di bronchiectasie e da organizzazioni di difesa dei pazienti disponibili in diverse lingue pagina web.

Include molte informazioni su diagnosi, pulizia delle vie aeree, gruppi di supporto dei pazienti e trattamenti.

Raccomandiamo vivamente il “foglio informativo di base” educativo sulle bronchiectasie, disponibile in più lingue qui.

Nel 2023, GAAPP ha registrato un webinar educativo sulle bronchiectasie che puoi trovare qui. Tra i nostri relatori da tutto il mondo figurano Lauren Dunlap, sostenitrice dei pazienti (Stati Uniti), Ashok Gupta, MD (India), Ghulam Mustafa, MD (Pakistan) e Tonya Winders, MBA (CEO di GAAPP).

Questo gruppo multidisciplinare composto da due operatori sanitari e due difensori dei pazienti ha discusso i seguenti argomenti:

  • Prospettive del mondo da specialisti in allergologia/immunologia e pneumologia nella diagnosi, nell'epidemiologia, negli endpoint terapeutici e nei progressi nel trattamento delle bronchiectasie non CF (NCFB).
  • Condizioni sovrapposte spesso associate a NCFB (p. es., deficienze immunitarie, infezioni).
  • Gestione della malattia e fattori legati allo stile di vita coinvolti dal punto di vista del paziente nella scelta delle opzioni di trattamento e stigmi associati alla diagnosi.

Quali sono i sintomi più comuni delle bronchiectasie e come viene diagnosticata?

Le persone sperimentano sintomi diversi a seconda del tipo di malattia [1, 2].

  • Tosse che dura a lungo (tosse cronica) con o senza catarro
  • Produzione di espettorato/catarro
  • Perdita del sonno a causa della tosse
  • Mancanza di respiro (mancanza di respiro)
  • Frequenti infezioni polmonari che richiedono un trattamento (riacutizzazioni/esacerbazioni)
  • Perdita di peso inspiegabile e/o dolore toracico
  • Febbre e/o brividi

Il modo più definitivo per diagnosticare le bronchiectasie è utilizzare un test di imaging polmonare (radiologico) chiamato tomografia computerizzata (CT). Le scansioni possono essere utilizzate per mostrare la presenza di vie aeree dilatate e di infiammazioni o cicatrici tipiche delle bronchiectasie. Se riscontri sintomi, il tuo medico ti invierà questo test.

Ulteriori test possono includere colture del muco delle vie aeree per verificare la presenza di germi (batteri, funghi o micobatteri) per vedere se è necessario un trattamento con antibiotici. 

Quali sono le cause (o i fattori di rischio per) le bronchiectasie? 

Esistono molte possibili cause di bronchiectasie, comprese condizioni mediche preesistenti che sono spesso chiamate comorbilità, nonché cause genetiche, autoimmuni e correlate alle infezioni. [3] Il trattamento dipende dal tipo di bronchiectasie di cui si soffre.

Originariamente la bronchiectasia veniva definita una “malattia rara”, ma con ulteriori ricerche e una maggiore consapevolezza che hanno portato a una diagnosi migliore, è ora accettata come la terza malattia polmonare più comune al mondo dopo l’asma e la BPCO, [1] che colpisce molti adulti e bambini. . 

Gravi infezioni

  • Tubercolosi (TBC) e polmonite sono le cause più comuni nel mondo [4] soprattutto nei paesi asiatici come l’India. [5]
  • La malattia polmonare da NTM è una condizione rara causata da un'infezione da micobatteri non tubercolari. [14]

Disturbi genetici

  • I pazienti con discinesia ciliare primaria (PCD) spesso contraggono la condizione precocemente nella vita e richiedono diagnosi e trattamenti speciali. [6]
  • Il deficit di alfa-1 antitripsina (BPCO genetica) richiede test genetici per essere diagnosticato. In alcuni paesi è disponibile un trattamento specializzato (terapia potenziativa). [3]
  • La fibrosi cistica viene spesso diagnosticata nei bambini mediante test genetici e richiede trattamenti specializzati. [15]
  • Immunodeficienza primaria e altre condizioni autoimmuni che richiedono diagnosi e trattamento specialistici. [3]

Asma

Asma si riscontra spesso come comorbilità nelle bronchiectasie [7] e gli studi hanno dimostrato che le persone con asma e bronchiectasie rispondono bene al trattamento con corticosteroidi inalatori. [8]

Broncopneumopatia cronica ostruttiva

Broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) spesso coesiste [9, 10] con le bronchiectasie e condividono molti sintomi derivanti dall'ostruzione delle vie aeree, ma si tratta di due condizioni separate.

Rinosinusite cronica

Si ritiene che la rinosinusite cronica (infiammazione dei seni, delle cavità della testa) sia correlata a un tipo di infiammazione chiamata bronchiectasia eosinofila. [11, 12]

Malattia da reflusso gastrointestinale

La malattia da reflusso gastrointestinale (GERD/GORD) è l'aspirazione di materiale gastrico nel polmone; si ritiene che questo sia un rischio per diverse condizioni polmonari. [13]

Playlist YouTube del webinar sulla Giornata mondiale delle bronchiectasie

Webinar mondiale sulle bronchiectasie

Coinvolgere i pazienti nella ricerca globale sulle bronchiectasie

GAAPP ha riunito in una conversazione un'esperta nel suo campo e un paziente ambasciatore. Ascolta il dottor Michal Shteinberg, MD, PhD. E Ninon Farber mentre discutono del viaggio di Ninon attraverso la sua lotta contro le bronchiectasie e del valore che ha trovato nel partecipare alla ricerca. Scopri come tu, come paziente, puoi impegnarti nella ricerca.

Versione inglese

Versione ebraica

Webinar 2023:

Nel contesto della 2a Giornata mondiale della bronchiectasia, che la comunità globale ha celebrato il 1° luglio 2023, e GAAPP hanno creato un webinar educativo unico. I nostri relatori da tutto il mondo includono Lauren Dunlap, PACS (USA), Ashok Gupta, MD (India), Ghulam Mustafa, MD (Pakistan) e Tonya Winders, MBA (presidente di GAAPP). Gli operatori sanitari e i difensori dei pazienti discutono la visione del mondo degli specialisti in allergologia/immunologia e pneumologia nella diagnosi, nell'epidemiologia, negli endpoint terapeutici e nei progressi nel trattamento delle bronchiectasie non-cf, nonché nella gestione della malattia e nei fattori legati allo stile di vita derivanti dal paziente. prospettiva nella scelta delle opzioni terapeutiche e degli stigmi associati alla diagnosi.

Testimonianze

  1. Barbosa M, Chalmers JD. Bronchiectasie. Presse Med. Pubblicato online il 30 settembre 2023. doi:10.1016/j.lpm.2023.104174.
  2. Macfarlane L, Kumar K, Scoones T, Jones A, Loebinger MR, Lord R. Diagnosi e gestione delle bronchiectasie da fibrosi non cistica. Clin Med (Londra). 2021;21(6):e571-e577. doi:10.7861/clinmed.2021-0651 
  3. Martins M, Keir HR, Chalmers JD. Endotipi nelle bronchiectasie: verso la medicina di precisione. Una revisione narrativa. Pneumologia. 2023;29(6):505-517. doi:10.1016/j.pulmoe.2023.03.004
  4. Chandrasekaran R, Mac Aogáin M, Chalmers JD, Elborn SJ, Chotirmall SH. Variazione geografica nell'eziologia, epidemiologia e microbiologia delle bronchiectasie. BMC Pulm Med. 2018;18(1):83. Pubblicato il 2018 maggio 22. doi:10.1186/s12890-018-0638-0.
  5. Dhar R, Singh S, Talwar D, et al. Esiti clinici delle bronchiectasie in India: dati dal registro EMBARC/Respiratory Research Network of India. Eur Respir J.. 2023;61(1):2200611. Pubblicato il 2023 gennaio 6. doi:10.1183/13993003.00611-2022.
  6. Kos R, Goutaki M, Kobbernagel HE, et al. Una dichiarazione di consenso BEAT-PCD: un risultato fondamentale fissato per gli interventi sulle malattie polmonari nella discinesia ciliare primaria. Ris. aperta ERJ. 2024;10(1):00115-2023. Pubblicato l'2024 gennaio 8. doi:10.1183/23120541.00115-2023
  7. Polverino E, Dimakou K, Traversi L, et al. Bronchiectasie e asma: dati dal registro europeo delle bronchiectasie (EMBARC). J Allergia Clin Immunol®. Pubblicato online il 22 febbraio 2024. doi:10.1016/j.jaci.2024.01.027.
  8. Cordeiro R, Choi H, Haworth CS, Chalmers JD. L'efficacia e la sicurezza degli antibiotici inalatori per il trattamento delle bronchiectasie negli adulti: revisione sistematica aggiornata e meta-analisi. Petto. Pubblicato online il 1° febbraio 2024. doi:10.1016/j.chest.2024.01.045.
  9. Polverino E, De Soyza A, Dimakou K, et al. L'associazione tra bronchiectasie e broncopneumopatia cronica ostruttiva: dati dal registro europeo delle bronchiectasie (EMBARC). Am J Respir Crit Care Med. Pubblicato online il 25 gennaio 2024. doi:10.1164/rccm.202309-1614OC.
  10. Martinez-Garcia MA, Miravitlles M. Bronchiectasie nei pazienti con BPCO: più di una comorbidità? [la correzione pubblicata appare in Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2019 gennaio 18;14:245]. Int J Chron Ostruisci il polmone Dis. 2017;12:1401-1411. Pubblicato l'2017 maggio 11. doi:10.2147/COPD.S132961
  11. Shteinberg M, Chalmers JD, Narayana JK, et al. Le bronchiectasie con rinosinusite cronica sono associate all'infiammazione eosinofila delle vie aeree e sono distinte dall'asma. Ann Am Thorac Soc. Pubblicato online il 9 gennaio 2024. doi:10.1513/AnnalsATS.202306-551OC.
  12. Guan WJ, Oscullo G, He MZ, Xu DY, Gómez-Olivas JD, Martinez-Garcia MA. Significato e ruolo potenziale degli eosinofili nelle bronchiectasie della fibrosi non cistica. J Allergy Clin Immunol Pract. 2023 aprile;11(4):1089-1099. doi: 10.1016/j.jaip.2022.10.027. Epub 2022 ottobre 30. PMID: 36323380.
  13. Durazzo M, Lupi G, Cicerchia F, et al. Presentazione extra-esofagea della malattia da reflusso gastroesofageo: aggiornamento 2020. JClin Med. 2020;9(8):2559. Pubblicato il 2020 agosto 7. doi:10.3390/jcm908255.
  14. Henkle E, Aksamit TR, Barker AF, et al. Farmacoterapia per le bronchiectasie non legate alla fibrosi cistica: risultati di un sondaggio sui pazienti di NTM Info & Research e del registro di ricerca su bronchiectasie e NTM. Petto. 2017;152(6):1120-1127. doi:10.1016/j.chest.2017.04.167.
  15. Bell SC, Mall MA, Gutierrez H, et al. Il futuro della cura della fibrosi cistica: una prospettiva globale. [la correzione pubblicata appare su Lancet Respir Med. 2019 dic;7(12):e40]. Lancetta Respir Med. 2020;8(1):65-124. doi:10.1016/S2213-2600(19)30337-6.
Ultima modifica: 08/06/2024